什么是先天性心臟病（先心病）？

先天性心臟病，簡(jiǎn)稱(chēng)先心病，先天性心臟病指胎兒時(shí)期心臟血管發(fā)育異常而導(dǎo)致的心血管畸形，是小兒最常見(jiàn)的出生缺陷性病。在1000個(gè)出生存活的寶寶中，約有8-10名會(huì)發(fā)生此類(lèi)疾病。我國(guó)每年新增先心病寶寶12-15萬(wàn)。先心病大約有40種不同類(lèi)型。先心病的嚴(yán)重程度可從輕微影響、少許治療或不需治療和嚴(yán)重到需緊急心臟手術(shù)拯救生命。大約四分之一先心病寶寶出生第一年內(nèi)需要外科手術(shù)治療。

心臟有哪些功能

心臟晝夜不停地收縮和舒張，推動(dòng)血液在心臟和血管組成的封閉管道中循環(huán)流動(dòng)。簡(jiǎn)單地講，心臟的功能就是持續(xù)推動(dòng)全身血液流動(dòng)，不停地 向器官、組織提供充足的血液，以供應(yīng)氧和各種營(yíng)養(yǎng)物質(zhì)，并帶 走器官組織的代謝終產(chǎn)物（如二氧化碳、尿素和尿酸等），使細(xì)胞進(jìn)行正常的生理功能。

為什么寶寶會(huì)患先心病

先天性心臟病的病因包括環(huán)境因素、胎兒周?chē)h(huán)境因素、遺傳因素等。

先天性心臟病形成的原因是多因素的，包括以下幾方面：

（1）環(huán)境因素：

①物理化學(xué)物質(zhì)一孕婦在妊娠早期接觸到物理化學(xué)等致畸物，如X 射線(xiàn)、同位素等放射性物質(zhì)。

②病毒感染一懷孕最初 3 個(gè)月，特別是懷孕 3 一 8 周，碰到病毒感染，胎兒易發(fā)生基因改變而導(dǎo)致心臟血管畸形。其中風(fēng)疹病毒、流感病毒、流行性腮腺炎病毒、柯薩奇病毒、皰疹病毒等是較常見(jiàn)的致畸病毒。

③藥物影響一懷孕期間不慎服用非醫(yī)生推薦的可能導(dǎo)致胎兒致畸的藥物如某些抗菌素或抗病毒藥物、含不明成分的中藥等。

④周?chē)廴经h(huán)境影響一家庭或工作單位裝修污染或生活環(huán)境周邊化工污染等

（2）遺傳及自身內(nèi)素：

①近親婚配一近親婚配是使胎兒致畸而發(fā)生先心病的高危因素。

②家族遺傳史一先心病不完全因?yàn)檫z傳導(dǎo)致，但上一輩人（直系親屬）中有先心病者，后代發(fā)生先心病的概率要大于正常人群。

③孕婦自身疾病一如患有糖尿病、內(nèi)分泌系統(tǒng)疾病等，而在孕期未能有效控制病情者更易導(dǎo)致胎兒畸變。

④不良嗜好一孕婦或丈夫吸煙、妻子“被動(dòng)吸煙”，孕婦嗜好喝酒或夫妻“酒后同房受孕”，均可能會(huì)使胎兒染色體發(fā)生異常，從而發(fā)生心臟血管異常。

寶寶口唇不紫為什么還是先心病？

有些先心病寶寶口唇紅潤(rùn)，有的先心病寶寶口周青紫，這是為什么？因?yàn)槭遣煌刃牟〉难鲃?dòng)力學(xué)不一樣。我們通常根據(jù)寶寶是否出現(xiàn)口周青紫等表現(xiàn)，將先心病分為紫紺型和非紫紺型兩類(lèi)。非紫紺型先心病常見(jiàn)的有室間隔缺損、房間隔缺損、動(dòng)脈導(dǎo)管未閉等；紫紺型先心病主要包括法洛四聯(lián)癥、肺動(dòng)脈閉鎖、大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位等。患有先心病的寶寶住往存在一定的喂養(yǎng)困難，因此身長(zhǎng)（身高）、體重可能低于同齡寶寶；有些寶寶哭鬧后(或安靜狀態(tài)下）還可能有面色口唇發(fā)紫：活動(dòng)量往往偏小；平素體質(zhì) 較差，易患感冒甚至肺炎等疾病。

為什么有些先心病寶寶口唇會(huì)發(fā)紫？

健康寶寶的唇色紅潤(rùn)，一旦體內(nèi)缺氧，就容易口唇部位發(fā)紫而被發(fā)覺(jué)。部分先心病寶寶由于心臟結(jié)構(gòu)缺陷導(dǎo)致靜脈血混入動(dòng)脈血中，除了口唇部位的發(fā)紫外，還可見(jiàn)于舌面，指，趾末端等處，嚴(yán)重者可使手指和腳趾末端成槌狀，稱(chēng)為杵狀指(趾)，這是嚴(yán)重心臟病的最常見(jiàn)表現(xiàn)。

懷疑或確診寶寶患有先心病后該怎么辦？

如果懷疑寶寶患有先心病，家長(zhǎng)應(yīng)去正規(guī)的兒童醫(yī)院心血管科門(mén)診就診，在專(zhuān)科醫(yī)生的指導(dǎo)下，明確診斷并及時(shí)治療。對(duì)于先天性心臟病患者而言，定期體檢以及監(jiān)測(cè)病情變化是非常必要的，這有助于及時(shí)發(fā)現(xiàn)并處理潛在的問(wèn)題，確保身體健康。

專(zhuān)家介紹

心臟中心專(zhuān)家門(mén)診：迪力夏提·馬木提

出診時(shí)間：周一、周六上午

聯(lián)系電話(huà)

0991-3056889

文圖| 心臟中心 王利利

校對(duì)| 常蕓 初審| 秦紫荊 復(fù)審| 鄧帥 終審|江超

編輯&排版| 黨委辦公室 秦紫荊