文/圖 本報記者 邢靚 通訊員 郭晶晶

2歲零7個月的晨晨（化名）因感冒發(fā)燒引起肺炎，這在一般孩子身上只是小問題，可晨晨很特殊，他是一名脊髓性肌萎縮癥（SMA）患者，短短一周，肺炎轉為重癥肺炎，晨晨喪失呼吸、吞咽功能，生命垂危。2月6日，晨晨被轉入北京兒童醫(yī)院新疆醫(yī)院重癥醫(yī)學科，十幾天中，手術團隊先后為晨晨進行氣管切開術，注射脊髓性肌萎縮癥特效藥諾西那生鈉，將晨晨從死亡線上拉了回來，目前正在恢復中。

北京兒童醫(yī)院新疆醫(yī)院副院長羅新輝（左）準備為晨晨注射諾西那生鈉

晨晨家住奇臺，出生至今一直不會抬頭，不會坐，去年2月被確診為脊髓性肌萎縮癥。這種罕見病由基因突變引起，會導致肌無力、肌萎縮。不幸的是，晨晨還是一名重型患者，病情發(fā)展非常迅速，由于脊髓性肌萎縮癥導致的呼吸肌無力，晨晨平時就已經呼吸困難，吞咽功能也很弱，已進入該病的終末期。

這次感冒成了壓倒晨晨的最后一根稻草，他先是咳嗽，而后發(fā)燒、氣喘，直至呼吸衰竭、肺部感染。當地醫(yī)院治療后效果不佳，通過新疆兒科疑難危重癥專科聯盟將他送至北京兒童醫(yī)院新疆醫(yī)院重癥醫(yī)學科。

“晨晨這樣的情況，全國都罕見。”北京兒童醫(yī)院新疆醫(yī)院副院長羅新輝說。她帶領團隊對晨晨進行了仔細評估，又與晨晨父母反復商議救治辦法。由于吞咽功能基本喪失，晨晨的呼吸道分泌物不斷流入肺中，經咽喉插呼吸機難以滿足醫(yī)療需要。2月22日，手術團隊說服晨晨的父母，為孩子切開氣管，進行吸引，清理干凈肺中的分泌物，再插呼吸機，給晨晨爭取到了繼續(xù)生存的機會。

羅新輝（左）為晨晨注射脊髓性肌萎縮癥特效藥諾西那生鈉

2月28日，重癥醫(yī)學科為晨晨注射了脊髓性肌萎縮癥的特效藥諾西那生鈉。

諾西那生鈉是一種基因修正治療藥物，全世界最貴的藥物之一，售價近70萬元一針，且需要終生持續(xù)注射，一般人承擔不起。去年12月，諾西那生鈉正式納入醫(yī)保，一年自費醫(yī)藥費用降至不到4萬元，價格變得親民。諾西那生鈉進入醫(yī)保后，晨晨父母立即為孩子登記排隊，等待注射。可以說，諾西那生鈉是晨晨最后的希望。

但重癥肺炎患者本來是不能注射諾西那生鈉的，羅新輝說，這是因為諾西那生鈉本身就有引起感染的風險，而晨晨正好有嚴重的肺部感染，還是過敏體質。但是，如果不治療脊髓性肌萎縮癥，晨晨那已衰弱至極的呼吸功能就不可能恢復，再也不可能脫離呼吸機，最終仍會感染，走向不可挽回的后果。

權衡利弊后，醫(yī)生們與家屬達成共識。為晨晨選擇有效抗菌素，進行氣管插管、氣管切開、呼吸機輔助呼吸、腸內外營養(yǎng)、排痰機排痰、24小時唾液持續(xù)吸引，入院20天后，肺部感染終于得到控制。

恢復正常體溫的48小時后，即2月28日下午，羅新輝團隊為晨晨注射了第一針諾西那生鈉。

醫(yī)護人員查看晨晨身體情況

藥品被緩緩推入孩子的脊椎，觀察24小時，晨晨沒有出現過敏、頭疼、嘔吐等不良反應，大家都松了一口氣。羅新輝說，這意味著重癥醫(yī)學科創(chuàng)造了一次救治奇跡，大家迎難而上，全心全力搶救危重患兒，以豐富的經驗和精湛的治療、護理技術，給這個幼小的生命帶來了希望。

醫(yī)護人員照料晨晨

目前晨晨已脫離危險，整體狀況也有改善，但依然不能脫離呼吸機，也不能吃飯，需要以鼻飼給予營養(yǎng)。所有人都期待諾西那生鈉能快些起效，改善晨晨肌無力的癥狀，逐步恢復自主呼吸、吞咽功能。

“14天后，我們將按脊髓性肌萎縮癥的標準治療方案，為晨晨注射第二針諾西那生鈉，”羅新輝說，“晨晨病情太重，能參照的經驗不多，我們會竭盡全力維護好孩子的現狀，拭目以待救命藥早日起效。”

（編輯/田疆 審核/夏莉涓）